在缅因州波特兰的空中交通管制塔内，萨曼莎·巴塞特（Samantha Bassett）正忙于确保飞机不会相互碰撞。2014年5月的那一天，一切系统似乎都正常。飞机在雷达上发出定位信号，而她耳机里则充斥着持续不断的、混乱的更新和请求声。
突然之间，一股干扰声尖叫着钻进巴塞特的右耳。业内人士称这种现象为“侧音干扰”。这可能发生在闪电击中、设备故障或无线电信号引起反馈时，就像你在摇滚音乐会中听到的那样。
巴塞特 simply摘下了耳机，打开了免提模式，继续工作。毕竟，飞机还得继续飞行。
然而，不到一个小时，巴塞特就头痛恶心。她最终去看医生。
她知道有些不对劲，但听力图——一项测试耳朵在不同频率下拾音能力的测试——的结果看起来正常。她能听到高低音的轻柔音调，以及介于它们之间的音调。“你没有听力损失，”她的医生告诉她。“你看起来没事。”
但巴塞特并不没事。恶心很快就消失了，但嘈杂的环境仍然会引起头痛。她的社交开始改变。在酒吧和餐馆里，她无法听懂人们的谈话。她表示：“我能看到人们在说话，看到他们的嘴唇在动，也知道有声音发出。”但她却无法辨别这些声音的含义。她开始经常微笑和点头。在工作中，当飞机交通繁忙时，她需要集中精力才能听懂她听到的内容。“在这件事发生之前，我可以同时听懂三到四场谈话——因为这就是空中交通管制员训练要做的，”她说。现在，一切似乎都变得更加困难。
在接下来的几年里，巴塞特继续看专科医生并寻求答案，直到她了解到一种最近发现的现象，称为“隐匿性听力损失”。通常，我们认为人们的声音感知能力会退化，是因为负责拾取声音的感受器受损，无法将信号传递给大脑。然而，在2009年一项具有里程碑意义的小鼠研究中，哈佛大学的听觉神经科学家查尔斯·利伯曼（Charles Liberman）和莎伦·库贾瓦（Sharon Kujawa）发现，问题有时存在于耳朵的其他部分：感受器完好无损，但负责传递信息的某些突触已经萎缩。正如利伯曼所说，麦克风很好，但立体声音孔坏了。
患有这种损伤的人可以很好地感知安静的声音，因此听力图不会显示任何异常。但当他们身处嘈杂的环境中——聊天声在极简主义的墙壁上回荡，机械的轰鸣声盖过同事的指示声，或音乐从扬声器中震耳欲聋地响起——他们就无法辨别出他们关心的声音。一些有这些症状的人经历了一次爆炸，就像巴塞特那样。另一些人则随着时间的推移暴露在较低的分贝水平下，例如听管弦乐队排练、在工程实验室工作，甚至每周六割草。有些人服用会损伤耳朵的处方药。有些人患有自身免疫性疾病。有些人二十多岁，有些人八十多岁。诱因各不相同，但结果似乎是一样的：人们能够听见，但在嘈杂的环境中，他们却无法理解。
目前没有关于有多少人可能受到影响，或具体暴露多少才会易感的数据。医生无法指着一个活生生的人断定他们患有隐匿性听力损失。这是因为他们无法解剖你的头部，取出你的内耳，并看到你的突触是否出现了问题——这目前是诊断该疾病的决定性生物学检测方法。因此，这种听觉异常的受害者，就像巴塞特一样，被反复告知“没事”。这就是为什么库贾瓦、利伯曼和国际研究组织正在争分夺秒地研究这种疾病。他们的研究正引领生物技术行业朝着可能通过促使突触再生来逆转损伤、让人们重拾正常嘈杂生活的治疗方法发展。
这是一个对现代世界每个人都至关重要的科学路径，除非他们生活在非常安静的岩石下。我们暴露在比以往任何时候都更多的噪音中。而这可能比我们意识到的更伤害我们。
在七月一个酷热的夏日，库贾瓦坐在马萨诸塞州眼耳医院的办公室里，这家哈佛大学附属医院的建筑，正如她所描述的，“有点拼凑而成”，三楼只在某些地方与其他楼层相连。一个书架上，也许比你想象的要低一些，摆放着她2017年沟通障碍凯利尔奖的蚀刻玻璃圆筒。窗外，查尔斯河静静地流淌。“病人经常告诉我们，他们听力不如以前好，”库贾瓦说，“然后他们去诊所，听力学家进行常规检查，说‘你没事’。”她说，但病人“知道自己没事”。
直到库贾瓦和利伯曼发现隐匿性听力损失，才有人真正知道原因。这引起了该领域许多人所说的“范式转移”——改变了研究人员对耳朵内部工作原理和听力损失定义的看法。在传统的观点中，器官检测声音的能力 просто下降。当噪音进入时，它会撞击耳膜，并震动那些你必须在七年级时记住名字的微小骨头。这个动作会通过内耳蜗牛壳状的耳蜗中的液体产生压力波。毛细胞就生活在那里，它们的尖端弯曲以响应，在另一端释放神经递质。这些神经递质穿过突触到达神经纤维，激起更多的电流。大脑讲这种电的语言，并将电流转化为谈话、布谷鸟叫声、汽车喇叭声。
毛细胞脱落会导致严重的听力损失。这就是为什么听力学家，即治疗这类问题的专家，一直以来都依靠传统的听力图来诊断听觉问题。他们播放一系列不同频率和音量的声音。如果你的听力跨越所有音阶，即使声音很轻，医生也会说你正常。但利伯曼说，这并不是一个细致的测试。他打了个比方：“这就像去看眼科医生，问‘墙上的图表是什么？’，而不是问‘你能读出最下面一行吗？’”它告诉检查者你的眼睛确实能接收光——但它并没有告诉他们你的大脑是否能将这些光子转化为字母。
利伯曼身上有一种关切的父亲般的风度，他最早在库贾瓦还是博士后时就开始与她合作。如今，他的办公室——里面有特意绘制的内耳插画和一个标有“旧老板的骨灰”的笑话罐——就在她办公室的几扇门外。
库贾瓦在90年代末离开博士后职位，到华盛顿大学获得教职后，首次发现了隐匿性听力损失的线索。在那里，她正在研究一个名为弗雷明汉心脏研究的长期研究项目的既有数据。该项目始于1948年。顾名思义，它主要处理心血管数据，但参与的医生也进行了听力测试，调查了来自马萨诸塞州同名工厂镇的5000多人，并进行了数十年的持续调查。库贾瓦发现了一些令人惊讶的事情：暴露于噪音中的人的耳朵会随着时间的推移而恶化，速度比那些没有噪音损伤的人快。科学家们曾认为，例如，在卡车在你头边放炮后，你要么会立即遭受不良影响，要么会迅速恢复。你可能会觉得耳朵里塞了棉花一两天，然后就会恢复。然而，数据似乎表明问题可能被延迟或持续存在。
库贾瓦不知道这是为什么，但她认为自己可以进行测试。2001年，她加入了马萨诸塞州眼耳医院的教职，并继续与利伯曼合作。正是在那里，2009年，两人进行了一项决定性的研究，将隐匿性听力损失确立为一个“事物”。实验基本上很简单：他们让小鼠暴露于100分贝的噪音——大约相当于使用割草机——两个小时。他们等待了几天或几周，然后解剖了受试者的小耳朵。他们看到了一些意想不到的东西。这些啮齿动物的毛细胞完好无损，但50%的突触消失了。“字面意义上，一半的连接……那太可怕了，”利伯曼说。
其寓意是：你可能暴露于一种声音，这种声音不够响亮或持续时间不够长，不足以烧毁毛细胞，但仍然可以切断通往大脑的线路。神经连接比毛细胞更脆弱，它们退化的更早、更容易。两年后，其他研究人员将这种神经现象命名为隐匿性听力损失。“隐匿性”是因为在人类身上，没有简单的方法可以知道这些突触是否断裂，而且这种缺陷不会直接通过任何标准的临床测试显现出来。在你失去近90%的电连接之前，医生是无法发现问题的。“如果毛细胞仍然正常工作，”利伯曼说，“听力图仍然可以是完全正常的。”
如果你失去了如此高比例的耳脑连接，你就没有足够的处理能力来辨别毛细胞检测到的所有声音。研究人员现在已经在死小鼠、豚鼠、大鼠、龙猫和非人灵长类动物身上看到了隐匿性听力损失的证据。但人类的耳朵虽然像这些动物一样卷曲和传导电流，但研究起来比它们的哺乳动物同类更困难，因为你无法简单地解剖一个活的耳朵。
研究人员对隐匿性听力损失的意义知之甚少：它有多严重，它发生的频率有多高，如何在不解剖尸体的情况下识别潜在的生物学机制。但库贾瓦和利伯曼正在进行研究，旨在从动物和人类身上提取结果。他们将从死去的身体组织和活着的动物身上研究解剖学和生理学，并将其与像巴塞特这样真实生活中人们的数据进行比较，巴塞特正在参与马萨诸塞州眼耳医院的一个项目。
现年40多岁的巴塞特花了很长时间才找到这些研究人员并了解到这种疾病。在她受伤大约一年后，困惑的医生将她送到了马萨诸塞州眼耳医院。起初，即使是那里的医生——他不在库贾瓦和利伯曼的团队中——也同意其他人的看法。但当巴塞特不放弃时，他们给了她一种更深入的测试。当她睡觉时，他们将电极贴在巴塞特的头上，看着她在听声音时的脑电活动。这项称为“听觉脑干反应检查”的评估，测量的是所有向灰质传递音频的神经纤维的尖峰和低谷；专家通常对缺乏进行正常听力图的口语能力的婴儿或幼儿使用它。那时医生们终于发现了一些问题。巴塞特受伤的耳朵确实能听到，但信息没有被传递。科学家们仍然无法将这一结果与活着的病人萎缩的突触证据相匹配，但这已经是朝着正确的方向迈出的进展。巴塞特觉得自己没有疯，尽管她仍然不知道这种情况的名字，也不知道有其他人也患有这种疾病。
直到2019年，情况才开始发生变化，当时她的医生帮助她联系了听力学家斯特凡·梅森（Stéphane Maison），他与库贾瓦和利伯曼一起工作。当巴塞特一一列举她的症状时，梅森回答说：“是的。是的。是的。是的。”这个问题有了一个名字，而且有很多人都有同样的被世界隔绝的感觉；他们从中年办公室职员到有大量音乐会经验的音乐家都有。“他是第一个说：‘这是真的。我相信你’的人，”巴塞特回忆道。
巴塞特接受的电极测试有可能为未来的诊断做出贡献。但目前，它测量的反应仅仅与该病的症状相关，数据中的噪声和其他变量可能会影响结果。
要证明人类隐匿性听力损失的根本原因，就必须研究死后解剖的耳朵，利伯曼称之为“说实话”。在他实验室的柜台上，有一个硬皮文件夹，里面装着器官的透明切片的显微镜载玻片，这是该诊所2500例捐献耳朵档案的一部分，这些捐献者来自前诊所患者和其他个人。许多样本附有听力图，以便科学家们可以看到哪种类型的身体损伤对应于受试者在生前经历的听觉衰退类型。
房间后面，几排架子上放着你在疯狂科学家电影中看到的那种琥珀色液体罐子，每个罐子里都装着一个颞骨，耳蜗就位于其中。它们悬挂在塑料块中，仿佛在聆听液体。
利用这些在主人活着时不可能获得的样本——利伯曼可以给特定类型的细胞染上不同的蛋白质，用特定频率的光照射它们，并观察它们以各种颜色发光。利用由此产生的图像，他可以计算出一个人神经连接和毛细胞的数量。后者像小紫色牙齿一样排列——或者是在缺失的地方出现的黑色空白区域。听觉神经的末端看起来像绿色的水母；神经纤维周围的鞘是红色的甘草。这是“填色游戏”式的科学。可惜在活生生的人类身上并不像这般简单。
利伯曼和库贾瓦希望他们能够结合已故人类和动物的解剖学知识与研究参与者的听觉和大脑测试，以决定如何诊断隐匿性听力损失，了解其工作原理以进行修复，并精确地确定其原因，以便也许有一天，我们能够更好地预防它。
事故发生前，巴塞特一直对自己的耳朵非常保护。 她17岁就开始在机场工作。她的第一份工作是接电话，但很快她就到跑道上，驱赶动物，驾驶油罐车，停放飞机。“我有一个老板，他待我如自己的孩子，所以他总是说：‘戴上耳塞；戴上耳机’，”她说。她甚至带着耳塞去听音乐会。
研究似乎在强调保护耳朵免受日常声音的伤害，而这些声音你以前可能根本不会在意——即使你还年轻，感觉自己刀枪不入。利伯曼和梅森最近做了一项对大学生进行的研究：他们的大约35%的受试者，主要是听力学专业的学生，使用过防护措施，而另外65%——主要是波士顿几所学校的流行音乐专业的学生——则不太小心。“他们很多人都在滥用他们的耳朵，”利伯曼说。
两组人的标准听力图都正常。但当科学家们通过类似于巴塞特使用的测试观察孩子们的耳朵时，音乐专业的学生与他们的耳蜗神经元相比，显示出更多的毛细胞信号。换句话说，一部分信息丢失了。这些受试者在有背景噪音或回声，或者声音加速时，也无法很好地识别单词。
这是一项小型试点研究，但利伯曼和梅森计划招募更多人群并跟踪他们，以了解他们的听力如何随时间变化。利伯曼怀疑，衰老并不是导致我们长期听力下降的唯一原因。其中一部分是暴露的结果。“如果我们生活在一个荒岛上，不受人类机器产生的、我们身体没有进化来保护自己的环境噪音的持续轰炸，”他沉思道，“我们的听力会像现在这样恶化吗？”1960年代初对苏丹部落居民的旧研究——与同一时代的城市居民相比，他们的听力完好无损——表明不会。不像眼睛会近视一样，我们归咎于年龄的一些听力下降，可能与我们站在救火车旁边的次数有关。
其他研究人员从不同角度研究隐匿性听力损失。加布里埃尔·科尔法斯（Gabriel Corfas）——密歇根大学克雷奇听力研究中心的神经科学家，曾与利伯曼合作——认为这种疾病不仅仅是突触功能减退：在他看来，它是一种可能由多种问题引起的症状。他的研究表明，当小鼠的耳朵失去绝缘神经元的髓鞘时，尽管其突触完好无损，但这种动物会表现出隐匿性听力损失的症状。他推测，像格林-巴利综合征这样的自身免疫性疾病——这种疾病与食物中毒、流感、肝炎和寨卡病毒有关——会剥夺身体的髓鞘，从而可能产生这种结果。
达拉斯的卡利尔沟通障碍中心（Callier Center for Communication Disorders，为库贾瓦颁发奖项的地方）的科琳·勒·普雷尔（Colleen Le Prell）对这种新疾病抱有更深的疑虑。勒·普雷尔的研究重点是预防人类听力损失，她没有发现娱乐性噪音会影响耳朵的证据。她让20多岁的成年人记录他们去嘈杂地方的时间和音量，并在之前和之后测量他们的听力以及语音识别能力。在选择大量高分贝娱乐的参与者中，勒·普雷尔没有发现他们经历任何永久性变化的迹象。她考虑了毛细胞摆动产生的声音、受试者在安静和嘈杂环境中理解单词的能力以及耳朵内的电脉冲。孩子们似乎都没事，至少如果他们准确地量化了他们的活动——这并非保证。
与此同时，伦敦大学学院的一个研究小组正与马萨诸塞州眼耳医院合作，试图开发一种诊断测试——以及评估这些测试的价值。据言语和听觉科学家蒂姆·舒夫（Tim Schoof）称，该小组正在使用基于电极的检查，以及测试参与者在背景噪音下辨别特定声音的能力，来比较对噪音敏感的年轻人与暴露于嘈杂环境的45岁以上成人。他们通过音乐家团体以及射击和汽车运动俱乐部招募了参与者。
回到哈佛，库贾瓦从许多她收到的关于那些发现她研究的困扰人们的电子邮件中继续寻找动力。“他们从中认出了他们的问题，”她说。“他们正在寻找答案，因为我们给他们的答案一直不太令人满意。”
事情开始出现转机。已经有几家公司——其中一些由曾经与库贾瓦和利伯曼共事过的人领导——正在研究疗法，例如一种叫做神经营养因子的化学物质，它可以帮助神经元重新长出突触。如果与大脑的连接能够再次绽放，而毛细胞也完好无损，听力就可以恢复到基线水平。
即使没有治疗方法，认识到这一点也让巴塞特的生活有所改善，因为她现在明白了自己头脑中可能发生的事情。“听到有问题，真是如释重负，”她说。
“在我们社会中，很难找到一个从来没有经历过可能太响的声音暴露的人，”库贾瓦说。职业安全与健康管理局设定了基于时长、响度和频率的声音水平限制以及需要保护的情况。但这些指南是基于导致毛细胞损失的标准。库贾瓦和利伯曼说，我们还不知道足够多的信息来确定哪些水平对突触是安全的。没有公众意识宣传呼吁人们在割草时戴耳塞——利伯曼就是这么做的——或者在救护车经过时用手指堵住耳朵——舒夫也是这么做的。但也许应该有，即使还没有明确的“太响”的界限。随着研究人员对耳朵的隐藏脆弱性了解得越来越多，其他人也应该如此，这样我们就能停止认为听力损失是老了就会发生、无论如何都会发生的事情。
侧音干扰事故肯定会发生，但很大一部分隐匿性听力损失可能在我们可控范围内。我们可以选择在跑道、工厂车间或现场乐队练习时戴耳塞，然后也许在未来的晚宴上，我们将不仅仅是点头和微笑。
本文最初发表于《大众科学》2019 年冬季刊的“声音”栏目。
