斯蒂芬·霍金，这位上周去世，享年76岁，是一位世界知名的物理学家。他将永远活在我们的史册中，他与帮助我们理解宇宙起源以及黑洞运作方式的理论息息相关。
但霍金的意义不仅在于他多产的物理学研究：他与肌萎缩侧索硬化症（ALS）共存了50多年。这种疾病（在英国称为运动神经元疾病，在美国通常称为卢伽雷氏症）的致命进程通常更快。
这种疾病通过影响控制肌肉的神经元来损害身体。大脑和脊柱包含称为运动神经元的细胞——大脑中的上运动神经元和脊柱中的下运动神经元。要移动肌肉，大脑会从上运动神经元向下的运动神经元发送信号，然后再传递到我们想要移动的肌肉。在ALS患者中，运动神经元会随着时间推移而退化，变得越来越弱。
由于我们使用肌肉来行走、进食、说话，当然还有呼吸，患有这种疾病的人随着病情的发展，常常需要依靠轮椅、喂食管和呼吸机。平均而言，新诊断为ALS的患者只能活两到三年。
但斯蒂芬·霍金在确诊后却活了55年。是什么让他如此与众不同？
医生和研究人员也无法确切知道原因。但他们知道这种疾病的发展过程差异很大。《科学美国人》报道称，研究人员也早已知道，这种疾病实际上有多种变体：进行性肌萎缩主要影响下运动神经元，原发性侧索硬化影响上运动神经元，进行性假性延髓麻痹影响面部、舌头和我们用来吞咽的肌肉。（尽管最终所有这些变体都会在不同程度上影响所有运动神经元。）
大多数ALS患者最终会因呼吸衰竭或脱水和营养不良而死亡——这通常是由于这些特定肌肉群的衰弱和退化所致。当疾病侵袭这些重要肌肉时，喂食管或呼吸管可以延长生命，但这些设备价格昂贵，并且需要全天候的维护和护理。霍金很幸运能获得这些医疗支持，这帮助他得以生存。
霍金在21岁时就被诊断出患有这种疾病，这比大多数典型的发病年龄要早20到30年。研究发现，十几岁时被诊断出患病的人通常能活几十年。这种被称为青少年发病型ALS的疾病变体，通常进展较慢；神经的退化速度不那么快，影响范围也不那么广，尤其是在呼吸和进食肌肉方面。
霍金的思维一直保持敏锐，这一点也值得注意，尽管原因不那么直接。一些ALS患者会出现痴呆，或者至少在与周围世界的互动方面存在巨大困难，从而限制了他们的智力活动。但由于一台电脑，他每分钟能写几个字，他通过活动脸颊肌肉来写书、发表论文，并在去世前不久进行了无数次讲座。这种认知能力是否有助于他的长寿尚不清楚。目前还没有对认知能力如何影响ALS进行长期的研究。1999年的一项研究发现，患有额颞叶痴呆（一些人估计约有50%的ALS患者患有此症）的人的预期寿命比没有该症的人要短（约11个月）。
事实上，斯蒂芬·霍金从未知道自己还能活多久。他曾多次公开表示，这种不确定性给了他额外的动力和紧迫感去继续他的人生事业。或许看待霍金一生的一种方式是：你永远不知道自己会是幸运还是不幸。霍金不知道自己有多少时间——但话说回来，我们谁也不知道。他将被铭记，不仅是一位极具影响力的天体物理学家，更是提醒我们要充分利用所拥有的时间。对于任何正在与ALS或其他潜在绝症作斗争的人来说，他将永远带来长寿而充实人生的希望。
