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布拉德·富勒 1952 年感染脊髓灰质炎时还是个蹒跚学步的孩子，随后被送往远离他家乡宾夕法尼亚州东北部几英里远的一家医院。他在那里待了九个月，忍受着长时间使用 铁肺（一种帮助他呼吸的大型金属呼吸机）的日子。富勒的父母只能偶尔探视。他最早的记忆是一名护士在矿泉池里抱着他，教他踢腿。
那一年是疫情的高峰期，约有 58,000 名美国儿童和成人患上脊髓灰质炎，其中 3,000 人死亡。从这个角度来看，富勒很幸运。疾病绕过了他，只留下了左腿和右臂的虚弱。他能够打网球和踢足球，并接受了临床心理学家的培训。他建立了自己的非营利组织职业生涯，同时在费城圣约瑟夫大学兼职教学。尽管经历了童年的磨难，富勒说，他感觉自己是无敌的。
然后，在他 40 多岁的时候，一位新医生主动提出治疗他的小儿麻痹后遗症。富勒大吃一惊。这是他第一次听说这个词。但症状，如肌肉无力加剧和平衡不稳，一直在悄悄地出现。有一次，他摔倒伤了膝盖。他现在戴着一副全腿支架，并且因为经常摔倒，他学会了如何轻松着地。“我想如果我是一个普通人”——一个没有心理健康背景的人——“我可能会立即否认，”他说。
科学家认为，脊髓灰质炎病毒已经存在了数千年，但直到 19 世纪末才引起流行病，当时美国和英国等国家开始经历日益严重的疫情。到 20 世纪 40 年代和 50 年代初，脊髓灰质炎的恐慌每年导致全球超过 50 万人死亡或瘫痪。为了治疗大量的病人，医院创建了第一批 重症监护室。许多重症监护室的病人都是儿童和年轻人。
随后出现了一对高效的疫苗，第一种于 1955 年获批。在短短几年内，病例率骤降，病毒很快从整个国家被根除。这些疫苗被广泛认为是公共卫生的 胜利。“我母亲会不惜一切代价为她的孩子们接种疫苗，”富勒回忆道。但对于那些已经感染并幸存下来的人来说，有一个缺点。脊髓灰质炎“据称已经消失了，”富勒说。“这意味着研究停止了。”
这段历史对于现在饱受小儿麻痹后综合征（PPS）困扰的患者来说是苦乐参半的，PPS 影响了 25% 至 40% 的幸存者。作为成年人，这些人面临着源于最初感染的一系列新症状——从疼痛、肌肉无力复发到疲劳，再到说话和吞咽困难。根据一些 估计，PPS 在美国影响多达 30 万人，在全球范围内可能高达 1500 万至 2000 万人。美国小儿麻痹症幸存者大多在 65 岁及以上，患有 PPS 的医生 Marny Eulberg 说，她曾在美国开设首批专门诊所之一。发展中国家幸存者通常更年轻。
富勒在另一方面的幸运之处在于，他的医生认识到了 PPS 的迹象。许多患者多年来一直在努力寻找各种症状的解释，但一旦被诊断出，才发现没有批准的治疗方法，而且只有少数专家可以帮助他们管理病情。PPS的确切病因仍未明，并困扰着寻求治愈的研究人员。一些仍在研究该病症的科学家表示，进一步的研究可以阐明脊髓灰质炎的长期影响并减缓患者的身体衰退，但资金却很稀缺。
“所有资助机构的观点是，脊髓灰质炎已经消失了。那么我们还要为此投入资金吗？” 欧洲小儿麻痹后研究的领军人物 Frans Nollet 表示，他领导着阿姆斯特丹大学医学中心的专科诊所。“这很困难，”他继续说道。“人们认为这种疾病已经消失了，但患者还在。”
L就像脊髓灰质炎本身一样， 小儿麻痹后综合征被认为自古就有。但直到 20 世纪 40 年代和 50 年代的小儿麻痹症患者群体成年后，它才引起医学界的关注。
那时，医生兼小儿麻痹症幸存者玛丽莲·弗莱彻（Marilyn Fletcher）向美国国立卫生研究院寻求帮助。1982 年，经过反复的电话和拜访，弗莱彻终于见到了神经科医生 Marinos Dalakas。她告诉他，华盛顿特区及周边至少有 20 名小儿麻痹症幸存者正在经历新的症状。这些人甚至创造了一个新词“小儿麻痹后综合征”来描述他们的状况。弗莱彻坚持认为，美国可能有成千上万的人有类似的症状。华盛顿特区的这些人对医学界对他们的忽视感到沮丧。
达拉克思最初持怀疑态度，未采取任何行动。但一个月后，他接到电话，邀请他到总外科医生办公室会见弗莱彻。新上任的总外科医生埃弗雷特·C·库普（Everett C. Coop）“对弗莱彻医生描述的日益增长的 PPS 现象表示担忧，”达拉克思在 1995 年的一篇 文章 中写道。此后不久，达拉克思牵头进行了首次此类调查，以了解更多情况。
该调查发送给了 2,800 名有脊髓灰质炎相关残疾病历的个体。至少有 2,500 人回复，通常在问卷中附有信件和个人照片。“许多回复包含高度情感化和引人入胜的细节，”达拉克思在给 Undark 的一封电子邮件中回忆道。例如，一名 19 岁时患上脊髓灰质炎的 50 岁男子难以开车甚至穿衣服。达拉克思很快就清楚了 PPS 的毁灭性影响。
但如何定义这种新疾病就不那么清楚了。总体而言，研究参与者报告了各种各样的疾病，新症状的出现发生在初次感染后数年甚至数十年，通常发生在幸存者 30 岁、40 岁或 50 岁时。由于这种异质性，专家们即使在今天也无法就 PPS 的构成达成一致。正式诊断需要 15 或 20 年的稳定期，期间没有新的无力或运动障碍。
然而，1 岁时患上脊髓灰质炎的弗朗西斯·奎因（Frances Quinn）说，她的症状从未真正稳定过。14 岁时，她感到右上臂和拇指的无力感日益增强。她说，她的医疗保健提供者将这些变化归因于青春期和随之而来的婴儿肥的消失。“关于 PPS 有很多说法，但并非都基于可靠的科学，”奎因说，她一生大部分时间都在英国政府担任物理学家。“PPS 的诊断是基于患者认为有问题，并找到愿意倾听他们的人。”
瑞典哥德堡大学康复医学教授 Katharina Stibrant Sunnerhagen 提出了类似的反对意见。“我的问题是，例如，如果你 1 岁时患有脊髓灰质炎，你的病情何时才稳定？” 童年和青春期包括快速的身体生长和发育期。严格来说，婴儿时期幸存下来的个体必须等到青春期结束后，其 15 到 20 年的稳定期才能开始。
2022 年 2 月，世界卫生组织更新其《国际疾病分类》时，正式重新定义了 PPS。世卫组织现在将 PPS 称为“小儿麻痹后进行性肌萎缩”。批评者 认为，重新定义并未反映患者可能经历的症状范围，从而增加了患者获得错误治疗的风险。为什么要改变呢？奎因问道。“花了 40 年的时间才让 PPS 得到认可，创造更多名称只会增加混乱。” 一些患者还担心残疾津贴可能会受到影响，尽管目前美国和英国的医生仍然使用旧的分类。
政府承认 PPS 是一种残疾很重要，因为症状常常在中年出现，导致一些患者难以维持职业生涯。卡罗尔·弗格森（Carol Ferguson）是一位脊髓灰质炎幸存者兼母亲，她曾经在一家宾夕法尼亚州的民宿工作，但由于无法长时间站立而被迫辞职。“我的医生非常清楚，我生活的那个部分已经结束了，”她说。
一些小儿麻痹后患者最初症状很轻。其他人则需要腿部支架、矫形器或铁肺。对于后者来说，症状的重新出现可能感觉像是一笔糟糕的交易。Eulberg 于 1950 年 4 岁时感染了脊髓灰质炎。她回忆说，有人曾向她保证，只要她努力工作，就能在不使用腿部支架的情况下行走。初中时，这个承诺实现了。但几十年后，她的肌肉开始无力，她意识到自己又需要支架了。她告诉 Medscape 的一名记者，这“感觉像是一种失败”。
还有意外的风险。在极少数情况下，麻醉可能对患有 PPS 的人 致命，由于对镇静剂和其他药物的敏感性增加，他们可能只需要 一半 的剂量。他们可能呼吸困难或吞咽困难，或者在治疗后醒来缓慢，可能与其他神经肌肉疾病患者有同样的脆弱性。John MacFarlane 是一位倡导者，也是欧洲脊髓灰质炎联盟的前主席，他曾在英国医学会就 PPS 发表演讲。离开会议大楼时，他的轮椅掉进了一个坑里翻倒了。后来他需要手术来固定他的手臂。他告诉 Undark，手术后他花了 14 个小时才醒过来。
F很多年了， 前民宿服务员弗格森甚至没有意识到自己曾感染过脊髓灰质炎病毒。她回忆说，两岁时（疫苗上市的前一年）发烧，她的父母认为那是“夏季流感”。11 岁时，弗格森出现了 足下垂，一位医生建议脊髓灰质炎可能是原因。但弗格森的母亲对此表示怀疑，疾病也没有再被提起。弗格森说，内疚感可能加剧了这种情况。当时，许多父母认为，只要保持房屋清洁，孩子就不会生病。
弗格森长大后，成为一个笨拙的孩子，经常摔跤。成年后，她滑冰时摔倒，不得不接受小手术。她回忆说，三天后在重症监护室醒来。麻醉师，她回忆说，询问了可能解释她为何需要这么长时间才能醒来的细节。当她提到夏季流感时，他警告说：“永远不要再把那件事从你的病史中漏掉。” 医生怀疑流感实际上是脊髓灰质炎，弗格森正在经历该病症的后遗症。但他没有给出 PPS 的正式诊断。
为此，患者必须接受一系列血液检查、扫描和 X 光检查，以排除其他健康状况。弗格森回忆说，她开始了这条路，遇到了几位认为她患有多发性硬化的医生；另一位则确信她患有脑肿瘤（“那种事情真的会让你精神错乱，”她说）。当那些疾病最终被排除后，一位宾夕法尼亚大学的神经科医生进行了一项名为肌电图（EMG）的诊断测试，该测试评估运动神经元的功能。弗格森回忆说，她躺在床上，腿上插着针，丈夫握着她的手来缓解她的痛苦，测试记录着她肌肉的电活动。她告诉 Undark，在测试进行到一半时，医生叫来他的学生们，向他们展示“陈年脊髓灰质炎”的病例。
对弗格森来说，这是一个感动的时刻。她诊断的旅程终于结束了。“我们终于明白了，”她说。“其他所有可能性都已被排除。”
为了帮助管理她的症状，包括日益加深的疲劳和腿部无力，弗格森去了一家位于新泽西州恩格尔伍德的脊髓灰质炎诊所。与其他诊所一样，这里提供了一系列专家服务，包括康复医生、职业治疗师、物理治疗师、营养师和矫形器师——矫形器师是制作支架和夹板的专家。弗格森每天步行 10,000 步，试图保持健康。在诊所，她了解到自己过度使用了疲惫的肌肉。她认为，这种见解和诊所的整体护理最终“挽救了我”。
加州大学戴维斯分校开设诊所的健康科学教授 Carol Vandenakker-Albanese 表示，尽管脊髓灰质炎诊所很有益，但它们一直在关闭。她说，许多曾专攻该病症的医生已经退休，她估计目前美国只有大约二十几名脊髓灰质炎专家执业。随着大多数幸存者现在 60 岁和 70 岁，很少有年轻的临床医生愿意接手。
四位专家告诉 Undark，他们的许多医学同行对 PPS 缺乏了解。尽管自 20 世纪 80 年代以来，发表的研究不断涌现，但许多医生太忙碌而无法跟上科学进展，而且根本“不相信 PPS，”Richard Bruno 说，他曾接受过 精神生理学 培训，并曾领导弗格森接受治疗的恩格尔伍德诊所。在瑞典，一位患者告诉 Sunnerhagen，当她问她的家庭医生脚踝疼痛是否源于童年时期的脊髓灰质炎时，医生回答说：“脊髓灰质炎是一种疫苗。”
弗格森现在在一个她帮助成立的宾夕法尼亚州支持团体中做志愿者，该团体提供推荐专家名单，并发布 新闻简报和个人 故事。其他州也有支持团体，为患者提供交流症状和可能治疗方案的细节，并分享教育医生和为自己辩护的技巧。在德国，一位患有 PPS 的医生 认为，患者可能从医用大麻中获益，并为此制定了治疗方案。但他表示，保险公司和其他医生不愿接受这种疗法。
童年记忆是矿泉池的幸存者布拉德·富勒（Brad Fuller）希望看到美国政府为 PPS 患者提供更多支持。他表示，其中一些人需要支架或轮椅才能继续过上充实的生活，但这种辅助移动设备“价格昂贵得离谱”。
“基本上，”Eulberg 说，她为她在科罗拉多州惠特里奇 创立 的诊所咨询患者，“我们告诉脊髓灰质炎幸存者，‘是的，如果遇到的每位医疗保健提供者都对脊髓灰质炎有深入了解，那将是极好的，但这不可能发生。你必须成为自己的倡导者。’”
In 2001 年， 微生物学家兼医生 Antonio Toniolo 遭遇了一场严重车祸。为了从伤病中恢复，他花了两年时间在一家康复诊所接受治疗，在那里他遇到了寻求肌肉无力帮助的中年脊髓灰质炎幸存者。当时，Toniolo 在意大利的因苏布里亚大学医学院工作。他回忆说，这些幸存者开始称他为“医生”，并问：“你对脊髓灰质炎了解多少？”
当时和现在一样，PPS 的 病因 都未得到充分理解。研究人员知道，最初的感染会杀死身体的一些运动神经元，这些神经元负责大脑与肌肉之间的信息交流。随着时间的推移，一些神经元会显著再生，达到正常大小的 7 或 8 倍，但它们无法维持自身，最终开始死亡。但为什么会发生这种死亡，以及为什么有些患者受到的影响比其他人更大，仍然是个谜。
在 20 世纪 80 年代和 90 年代，研究人员专注于定义 PPS 并试图了解其根本原因。在研究了这些文献后，Toniolo 开始怀疑脊髓灰质炎病毒是否仍然存在于幸存者的血液中——这是早期研究曾暗示过的——并且正在引起他们的新症状。在 2013 年，他收集了 100 名小儿麻痹后患者的血液和脊髓液样本，并与大约 50 名未出现 PPS 的对照组幸存者样本进行了比较。他发现，约三分之二的 PPS 患者样本中含有脊髓灰质炎病毒痕迹，而对照组样本中则很少。他推测，这种仍在循环的病毒可能引起了这些患者的炎症甚至细胞死亡。这意味着该病症可能对使用抗病毒药物有效。
Toniolo 在几次与 PPS 相关的活动中 分享 了这些初步数据，并在 2015 年发表的一份中期 报告 中。但该研究从未完成或发表在科学期刊上。“这是昂贵的、需要资金和能干人士的研究，”他在一封电子邮件中写道。“因此，由于缺乏资金和我于 2018 年底退休，这项工作尚未完成。”
到目前为止，还没有人测试过 PPS 是否能对病毒药物产生反应。一项由 Dalakas 牵头的大型多中心研究正在关注健康捐献者血液中的某些蛋白质是否能帮助中和科学家在一些 PPS 患者的血液和脊髓液中检测到的细胞因子。研究人员希望这种名为 IVIG 的疗法能够缓解细胞因子，稳定免疫系统，从而改善患者的生活质量。
Nollet 来自阿姆斯特丹大学医学中心，他说，该疗法在瑞典进行了试验，但结果不确切，并且曾在一段时间内可在一些国家获得，但由于被认为证据不足，保险公司不愿意承保。无论这项由西班牙公司 Grifols 赞助的研究结果如何，Nollet 表示，患者了解其疗效如何都是有益的，他的诊所也参与了该研究。
瑞典政府正在重组罕见病的护理，以便脊髓灰质炎幸存者能在专家中心接受治疗。这一决定源于近期发生的事件：去年夏天，卫生官员报告称，脊髓灰质炎病毒已瘫痪了一名生活在疫苗接种率低的社区中的未接种疫苗的男子。这是多年来美国首例病例。截至 10 月初，该病毒似乎仍在纽约州几个疫苗接种率低的地区传播。2022 年，脊髓灰质炎病毒首次在几十年内也在以色列、马拉维、莫桑比克和英国 被检测到，这引起了公共卫生官员的警惕，并呼吁开展疫苗接种运动。
Sunnerhagen 表示，对纽约病例的观察帮助瑞典政府认识到，脊髓灰质炎爆发“确实有可能再次发生，即使在这里”。她的 PPS 研究是申请大学医院特殊地位的一部分。她的诊所为大约一千名小儿麻痹后患者提供服务，其中大部分是瑞典人，还有一小部分是移民到瑞典的、来自从未根除该疾病国家的年轻群体。“我们需要传播知识，”她说，以引起人们对社会中仍有脊髓灰质炎患者的注意。Sunnerhagen 不指望所有医生都成为该病症的专家，但她希望他们至少知道如何进行转诊。
目前，患者仍在主导自己的医疗护理。
弗格森说，她理解为什么医生可能会被一种由很久以前的感染引起的、多症状的疾病所难倒。“但完全否认它的存在是令人心碎的，”她说。“我是一个活生生的例子，表明病毒的轻微或不明显感染也可能造成终生损害。”
