

去年年底,联邦官员在黄石国家公园一个偏远地区、黄石湖附近发现了一只骡鹿的尸体。专家称,其死因是慢性消耗性疾病(CWD),这是该疾病在公园内动物身上首次得到证实。
这一发现令人担忧,但并不意外。CWD最早于1967年在科罗拉多州的鹿身上被发现,此后主要通过野生的和圈养的鹿群传播,遍布美国、加拿大以及全球。活体或已猎杀鹿的运输也加速了传播。目前,该病已在美国34个州、加拿大5个省以及其他4个国家出现。加利福尼亚州最近确认了首批病例,不列颠哥伦比亚省也于近期发现了首批病例。专家预计,在未来十年内,该病将出现在美国本土所有48个州。
虽然这种不同寻常的疾病主要影响白尾鹿和骡鹿,但它会感染所有鹿科动物,包括驼鹿、麋鹿、驯鹿和北美驯鹿。
被誉为“美国塞伦盖蒂”的黄石地区一直令生物学家尤为担忧,因为数千头麋鹿、鹿和驼鹿在该地区的野生环境中生活和迁徙。研究表明,受CWD影响的鹿群数量每年会下降3%至20%。
在黄石地区发现CWD是预料之中的,因为怀俄明州有22个州立和1个联邦运营的麋鹿喂养点。喂养点将成千上万的动物聚集在一起,从而加剧了疾病的传播。
神经系统缓慢衰退导致动物在临死前几天流口水、步态不稳、眼神呆滞。
美国鱼类及野生动物管理局兽医兼退休首席野生动物健康官托马斯·罗夫(Thomas Roffe)表示:“CWD具有巨大的生态影响。我曾警告过,如果我们遇到一种我们无法修复、治愈或通过疫苗接种来解决的疾病,我们将面临大麻烦。而CWD就属于这一类。”
CWD与其他野生动物疾病不同。它是由一种细胞蛋白发生异常或错误折叠引起的。当这种所谓的“朊病毒”接触到动物大脑中的正常蛋白质时,就会导致这些细胞也发生错误折叠,从而引发CWD的症状。受感染动物的大脑会恶化成海绵状。神经系统缓慢衰退导致动物在临死前几天流口水、步态不稳、眼神呆滞——这就是它被称为“僵尸鹿病”和“来自外太空的疾病”的原因。它可能需要数年才能杀死一只动物。
CWD总是致命的,没有治疗方法或疫苗,并且难以检测。“感染CWD的动物在出现临床症状之前就可以排出传染性朊病毒,”加州鱼类及野生动物管理局兽医布兰登·蒙克(Brandon Munk)说道,他负责该州的CWD监测和响应工作。“这些朊病毒可以在环境中存活多年,一旦引入,就很难预防或控制其传播。”
关于CWD,仍有许多未知数,并且正在进行几项重要的研究以了解这种疾病在其持续传播过程中的本质。其中最主要的担忧之一是,CWD朊病毒可能会跨越物种屏障感染人类,就像艾滋病病毒从黑猩猩传播到人类一样。在人类身上,朊病毒可能引起一种克雅氏病变异,这是一种快速进展的神经退行性疾病。
迈克尔·奥斯特霍尔姆(Michael Osterholm)是一位传染病专家,他曾担任明尼苏达大学传染病研究与政策中心(CIDRAP)主任,并领导了对COVID-19的应对工作,他目前正领导该中心在CWD方面的研究。他说:“如果人类感染了这种疾病,我们将毫无准备。如果现在发生跨物种传播,我们将陷入混乱。没有应对计划,也没有后续措施。这是一场缓慢发生的灾难。”
去年,明尼苏达州资助了一项CIDRAP项目,召集了70名来自世界各地的公共卫生专家,开始制定应对跨物种传播的计划。奥斯特霍尔姆表示,最近的研究表明,朊病毒正在进化,并且越来越容易感染人类。“我们今天看到的朊病毒比以往任何时候都更容易进入人体化小鼠[经过基因改造,其免疫系统反应类似于人类的动物],”他说。“它们比以前更容易进入人类细胞。”
然而,美国国立卫生研究院(NIH)最近的另一项研究发现,在研究人员将高水平的朊病毒引入人类脑细胞但未感染的情况下,发生跨物种传播的可能性很小。
引起CWD的异常蛋白质至少可以保持传染性15年,并可以通过水和灰尘传播。
与此同时,去年4月发表在《神经病学》杂志上的一项病例研究指出,两名食用了已知感染CWD鹿群鹿肉的男性患上了快速发作的克雅氏病。其中一人在出现症状后一个月内死于该病,另一人稍后死亡。这五位作者推测,这种疾病可能是由于他们频繁食用鹿肉(在鹿的肌肉组织中发现了朊病毒)引起的。这些病例引起了媒体的广泛关注,但其他专家指出,该论文仅是观察性研究,需要进一步研究食用鹿肉导致疾病的可能性。
明尼苏达大学的一个独立专家小组正在研究CWD的生态学,这是了解其传播范围、潜在传播区域以及最佳预防或缓解方法的关键。“我们正在研究朊病毒如何在环境中传播,”明尼苏达大学兽医学院副教授、明尼苏达大学朊病毒研究与推广中心联合主任彼得·拉森(Peter Larsen)说道。
“环境中存在大量朊病毒,”他说。“它们去了哪里,接触情况如何?这些东西可以在环境中循环很长时间,但它们在环境中能保持传染性多久?”
到目前为止,对疯羊病(一种影响绵羊和山羊但不会感染食用者的致命朊病毒相关退行性疾病)的研究数据表明,朊病毒至少可以保持传染性15年。它们可以通过水和空气中的灰尘传播。

最近一项研究发现,植物可能成为该病的媒介,通过根系从土壤中吸收朊病毒,并将其传递到地表以上的生长部分,从而感染食用的动物。但到目前为止,这种传播仅在实验室环境中观察到,在野外尚未发现。一些地区已经禁止从受朊病毒感染的地区进口干草。
拉森说,在美国的一些地区,鹿群的感染率高达30%或40%。受感染的鹿“每天都在通过粪便和尿液将朊病毒排入环境中。如果你想想一片苜蓿地,可能有一天会有上百只鹿聚集在那里。这意味着环境中存在大量的朊病毒。”
朊病毒将如何进化是另一个重大的未知数。一项研究表明,经过田鼠消化道的朊病毒进化后,对浣熊具有传染性。
黄石地区的一个缓解因素可能是狼的存在,它们对该病不敏感。一些生物学家认为,它们可以通过追捕和食用受疾病影响的虚弱动物来帮助阻止CWD的传播。初步模型显示,狼可能会延迟爆发并缩小其规模;一些专家认为,CWD的不可阻挡的蔓延可能是由于景观中缺乏捕食者和食腐动物。
专家表示,防止可能传播给人类的关键在于开发一种猎人在野外可以使用的检测方法。
与此同时,捕食者和食腐动物也会传播疾病。“这是CWD最令人担忧的方面之一,”拉森说。“许多物种都可能接触到CWD朊病毒,而我们不知道这些朊病毒将如何进化,也不知道它们将能够感染哪些哺乳动物。”
朊病毒构成了一个独特的挑战,因为与细菌或病毒不同,它们几乎是牢不可破的。烹饪并不能杀死它们:相反,它会浓缩它们。它们也无法通过消毒剂或辐照杀死。
唯一已知的朊病毒疾病传播给人类发生在20世纪90年代末和21世纪初,当时朊病毒感染了牛并导致了牛海绵状脑病(BSE),或称“疯牛病”。主要在欧洲,超过200名食用受感染牛肉的人死于变异型克雅氏病。然而,一些研究人员认为,朊病毒可能引起其他疾病,包括帕金森病和多发性硬化症。
尽管如此,据估计,每年有7000到15000名受感染的动物(主要是鹿)被人类在不知情的情况下食用。鹿在被射杀后可以进行检测,但结果可能需要一周时间,许多猎人不愿意进行检测。专家表示,预防疾病持续传播和可能传染给人类的关键在于开发一种猎人在野外可以使用的、在数小时而非数天或数周内就能出结果的检测方法。

在人类身上检测朊病毒存在的另一个挑战是它们的潜伏期很长。受感染的鹿肉可能多年后才会引起神经系统疾病,届时,早先食用鹿肉和疾病之间可能看起来没有关联。
猎人在世界各地都处于疾病传播的第一线。虽然有些人不再食用野生动物,但电视节目《MeatEater》的主持人史蒂夫·里内拉(Steve Rinella)表示,他接触的大多数猎人都说,由于CWD尚未在人类身上发现,他们并不担心。“如果一名猎人感染了CWD,情况将发生巨大变化,”他说。“如果一名猎人感染了CWD,那将是一场噩梦。”
这种威胁对依赖野生动物作为食物来源的原住民构成了一个独特的担忧。“白尾鹿是利奇湖奥吉布瓦部落重要的文化和食物资源,”该部落野生动物项目主管塔尼亚·罗里克(Tanya Roerick)说道。“不是为了运动,而是为了维持他们的家庭和精神联系。”
她说,CWD在距离该保留地15英里内的三个地方被发现,并威胁着奥吉布瓦人的生活方式。多年来,该部落一直为部落成员猎杀的鹿提供免费的CWD检测。罗里克说,这种监测“将在可预见的未来继续下去。”