本文最初发表在 Knowable Magazine 上。
一种致命的、无法治愈的、类似于疯牛病的疾病正在北美各地的鹿种群中蔓延，并开始扩散到全球。慢性消耗性疾病——CWD——于1967年首次在科罗拉多州一个圈养的骡鹿种群中发现，现已在圈养和野生的骡鹿、白尾鹿、麋鹿、驼鹿和驯鹿中发现。它已在32个州被发现，并已跨越国界进入加拿大、韩国和挪威等国家。
这种疾病——由一种被称为朊病毒的异常蛋白质引起——尚未被证明会感染人类，尽管仍存在担忧。但即使这种情况从未发生，CWD也可能导致大量鹿死亡，并可能导致某些种群灭绝。野生动物管理机构可能因此会出台更严格的狩猎规定，而对受污染肉类的担忧可能会吓跑潜在的猎人，从而影响美国约230亿美元的鹿狩猎产业。
自CWD出现以来，科学家们一直在努力了解这种疾病以及如何将其控制住。多年来，出现了三种潜在的缓解策略，但每一种都面临着重大挑战。尼古拉斯·哈利（Nicholas Haley）是亚利桑那州中西部大学的兽医微生物学家，他共同撰写了2015年《动物生物科学年度回顾》中关于慢性消耗性疾病的概述，并一直在致力于解决这个问题。*Knowable Magazine*采访了哈利，讨论了相关方案以及我们是否能够控制这种疾病。
本次对话为长度和清晰度进行了编辑。
什么是朊病毒病？
CWD不是由细菌或病毒引起的，而是由我们细胞中自然存在的蛋白质扭曲变形引起的。
库尔特·冯内古特的科幻小说《猫的摇篮》描述了一种新形式的冰——冰九——的发现，即使在室温下也是固态的。在书中，当冰九接触到水时，它会迫使所有其他水以同样的方式结晶，直到地球上所有的水都冻结。这有点像身体里发生的事情。动物接触到朊病毒，通常是通过摄入，在身体的任何地方，朊病毒遇到自身正常形式时，异常蛋白质会说服正常蛋白质采取这种错误折叠的形状。
这在中枢神经系统中尤其危险，因为这些蛋白质会积累形成斑块，杀死细胞。最终，足够多的细胞死亡会导致神经系统疾病。动物开始表现出奇怪的行为，并最终死亡。
与此同时，患病的动物可以通过唾液、尿液或粪便等方式将朊病毒传播给其他动物。朊病毒非常坚韧，可以在植物上或土壤中存留很长时间，直到另一只动物前来食用。
我们能否在患病动物传播疾病之前将它们全部杀死？
不幸的是，这只有在足够早的时候进行才能真正起作用。这就像一场野火——你越早扑灭它，就越有可能阻止它蔓延。但如果你让CWD肆虐一段时间，那么扑杀可能就无效了。
例如，纽约州在2005年首次发现五六只CWD阳性鹿后，在奥尼达县进行了一次大规模的扑杀行动。这似乎起到了作用，该州至今仍对动物进行疾病检测，以期尽早发现疫情。
但是，当野生动物管理者在科罗拉多州尝试局部扑杀时，似乎并未对CWD的长期状况产生影响，可能是因为这种传染性蛋白质在该地区存在了太长时间，以至于已经“渗透”到环境中。这种蛋白质非常稳定，可以在土壤中存在数年。或者，新的患病鹿可能从附近的种群迁入了现在空出的区域。鹿在疾病晚期之前都没有症状，但它们很可能在此之前一段时间就在环境中传播朊病毒。
那么，如果扑杀只在早期有效，是否有其他策略可以在CWD已经“根深蒂固”的地方提供帮助？
我的工作主要集中在培育CWD抗性动物——不是治疗疾病，而是试图寻找不容易生病的动物。我们与一个用于狩猎的鹿场合作。他们有几个地产，大约有600到800只鹿，CWD在那里已经很普遍。我们最早在2014年在那里发现了CWD，几年之内，其中一个地产的鹿有60%到70%的几率感染CWD。
我们还对动物进行了基因检测。我们发现，大约80%到90%的鹿拥有一种特殊的基因变异，即朊病毒蛋白的一个等位基因，这种等位基因似乎对感染非常敏感。但这是鹿的五种可能等位基因中的一种。而且似乎有些等位基因比其他等位基因更能抵抗CWD。
为什么？
这就像一把锁和一把钥匙。传染性的CWD朊病毒是那个非常常见的锁的一把很好的钥匙，但对于不同的等位基因，锁会发生微妙的变化，钥匙就没那么好用了。我们还在努力了解这一切是如何相互作用的。
随着时间的推移，我们开始专注于两种不同的“良好”等位基因。我认为我们的最终目标是利用人工授精和其他育种实践，直到我们拥有只有良好等位基因的动物种群，从而淘汰掉那个我们知道非常糟糕的等位基因。
拥有只有良好等位基因的动物能阻止疾病传播吗？
这可以使其变得可控。拥有这些良好基因变异的动物感染CWD的可能性大大降低，但它们可能并非完全免疫。我们已经将更多拥有良好变异的动物放养到农场，并且可以看到，到它们被捕猎时，感染的动物似乎更少了——在一个我们引入了大量经选择育种的鹿的地产，在过去两到三年里，我们没有发现任何阳性病例。
因此，选择性育种可能像新冠疫苗一样起作用：仍然有可能发生突破性感染，但它在减缓疾病传播和最小化传播方面产生了巨大影响。到那时，可能有一些管理工具可以将其控制在几乎为零的水平。例如，如果这些高度抵抗的动物需要五年才能生病，但它们都在三岁时被捕猎，那么最终我们将不会有任何CWD。
选择性育种是否也能适用于野生动物，而不仅仅是圈养动物？
这是一个很好的问题。这种选择在野生动物中是自然发生的——自然选择最终会偏爱抗性动物——但速度要慢得多。我可以看到在受控的情况下释放圈养繁殖的动物，例如在CWD已彻底摧毁当地种群的地方。但仅仅将一两只公鹿放到野外——它们的基因很快就会被稀释。
而且，虽然有在农场繁殖动物并将其释放到野外的先例，但许多野生动物专业人士对此强烈反对。他们希望保持野生种群的野生性。引入农场鹿在某种程度上会“污染”它。而且这是不可逆转的。我理解这种观点。许多野生动物爱好者将更多希望寄托在疫苗研究上。
我知道我们有针对病毒的疫苗，但能否研制出针对蛋白质的疫苗？
我们已经有了。例如，新冠疫苗是专门针对新冠病毒的刺突蛋白，而不是整个病毒。朊病毒也只是蛋白质。因此，疫苗在理论上是可行的，它可以产生能够结合朊病毒蛋白的抗体，帮助身体识别和清除它。
但慢性消耗性疾病的问题在于，与新冠不同的是，我们体内已经自然存在该问题蛋白质的健康版本。试图开发一种能够靶向蛋白质不健康版本而不攻击健康细胞的疫苗，这就是挑战所在。
疾病在体内的运作方式也可能使疫苗的研制更加困难。怀俄明州的研究人员进行了一些疫苗试验，发现当麋鹿接种一种特定的实验性疫苗时，它们反而更快地生病了。
我们认为可能发生的情况是这样的：白细胞会自然地杀死入侵者，并将残骸带到淋巴结，以告知身体它们看到了什么，并激活防御。接种疫苗可以加速这个过程，使白细胞更有效地检测和拾取入侵者。
但问题是，在这种情况下，白细胞在拾取朊病毒后无法将其摧毁。它仍然具有传染性。因此，它们只是更快地将朊病毒带到了可以传播的地方，就像蚂蚁将毒药带回巢穴并传播给其他蚂蚁一样。
这并不是说疫苗不可能起作用，也有团队在研究这个问题。我想保持乐观。我只是对此有些保留。
而且，即使我们研制出有效的疫苗，我们还需要找到一种好的分发方式。对野生动物进行注射是不切实际的。在美国东部使用过一种带诱饵的狂犬病疫苗，可以从飞机上投掷。理论上，类似的方法可能适用于CWD。但我们需要克服很多障碍。
那么，总的来说，您认为在管理和控制CWD方面的前景如何？
这很大程度上取决于人们的反应。不幸的是，各州的反应不一。有些州非常认真对待，但有些州试图掩盖问题。我预计，在我们有生之年，它将遍布美国所有州，夏威夷除外。
然后呢？您认为它会最终消失吗？还是我们只能与之共存？
我认为它会像新冠一样。它永远不会消失。也许100年后它就不那么严重了，但它仍然会存在。
并且希望它永远不会传播到人类身上？
是的，嗯，更用力地祈祷吧。
本文最初发表于 Knowable Magazine，这是一个独立的、来自《年鉴评论》的新闻报道。注册 时事通讯。
